间叶组织肿瘤

一、良性间叶组织肿瘤
　　这类肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包膜。现分述其中比较常见的类型：

　　1．纤维瘤（fibroma）瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤维细胞(图7－15)。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术摘除后不再复发。

　　瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生，形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。

　　2．脂肪瘤（lipoma）最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。

图7－15 纤维瘤
瘤组织由分化良好的纤维细胞构成，呈编织状排列，有丰富的胶原纤维

　　3．脉管瘤 可分为血管瘤（hemangioma）及淋巴管瘤（lymphangioma）两类。其中以血管瘤最为常见，多为先天性发生，故常见于儿童。血管瘤可以生在任何部位，但以皮肤为多见。一般分为毛细血管瘤（由增生的毛细血管构成）（图7－16）、海绵状血管瘤（由扩张的血窦构成）及混合型血管瘤（即二种改变并存）三种。肉眼上无包摸，呈浸润性生长。在皮肤或粘膜可呈突起的新鲜红肿块，或仅呈暗红或紫红色斑。内脏血管瘤多呈结节状。发生于肢体软组织的弥漫性海绵状血管瘤可引起肢体肥大。血管瘤一般随身体的发育而长大，成年后即停止发展，甚至可以自然消退。

图7－16 毛细血管瘤
瘤组织主由大量增生的毛细血管构成，部分毛细血管腔内可见红细胞

　　淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤，此瘤多见于小儿。

　　4．平滑肌瘤（leiomyoma）最多见于子宫，其次为胃肠。瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成。细胞排列成束状，互相编织，核呈长杆状，两端钝圆，同一束内的细胞核有时排列成栅状，核分裂像少见。

　　5．骨瘤（osteoma）本瘤好发于头面骨及颌骨，也可累及四肢骨，形成局部隆起。镜下见主要由成熟的骨质组成，但失去正常骨质的结构和排列方向。骨瘤发生在颅骨内板者可凸向颅腔，引起颅神经压迫症状；发生于眼眶、鼻窦或颌骨者可引起相应部位压迫症状。

　　6．软骨瘤（chondroma）自软骨膜发生者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内含粘液。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则分叶状，每一小叶由疏松的纤维血管间质包绕。肿瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨时易恶变；发生在指（趾）骨者极少恶变。
　　二、恶性间叶组织肿瘤

　　恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，多发生于青少年。内眼观呈结节状或分叶状。由于其发生较快，除浸润生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状，故称为肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。上述各点均与癌的特点有所不同（表7－3）。正确掌握癌与肉瘤的特点，对临床诊断和治疗均有实际意义。
表7－3 癌与肉瘤的区别
　癌肉瘤
组织来源上皮组织间叶组织
发病率较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成人较少见，大多见于青少年
大体特点质较硬、色灰白、较干燥质软、色灰红、湿润、鱼肉状
组织学特点多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织每有增生肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少
网状纤维癌细胞间多无网状纤维肉瘤细胞间多有网状纤维
转移多经淋巴道转移多经血道转移

　　常见的肉瘤有以下几种：

　　1．纤维肉瘤（fibrosarcoma） 是肉瘤中常见的一种，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性（图7－17）。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。

图7－17 纤维肉瘤
瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，核分裂像较多，具明显的异型性

　　2．恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）这是近年来才受到重视的一种恶性肿瘤，为老年人最常见的软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深部组织和腹膜后等处，也可发生于内脏器官，但较为少见。肿瘤细胞可有多种类型，电镜下，肿瘤细胞类型的多样性理更为明显，主要为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（或）排列成辐状，后者被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，见多肿瘤细胞混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤巨细胞；有的区域粘液变性明显。关于此瘤的组织发生，有研究认为是由原始间叶细胞向不同方向分化所成。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。

　　3．脂肪内瘤（liposarcoma） 为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于大腿及腹膜后的软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡（图7－18），也可见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细胞成分为主。间质有明显粘液性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。

图7－18 脂肪肉瘤
瘤细胞分散，胞浆内含大小不等的脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性基质（图中呈灰色），并见瘤巨细胞（插入图）

　　4．横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：

　　(1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）亦属此类型；

　　（2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。

　　（3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大肌肉，特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多（图7－2）。

　　各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。

　　5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。

　　6．血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织者多见于皮肤,尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，在分化较好者，瘤组织内血管腔形成明显，大小不一，形状不规则，被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高，常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。

　　7．骨肉瘤（osteosarcoma）和软骨肉瘤（chondrosarcoma）骨肉瘤起源于骨母细胞，软骨肉瘤起源于软骨细胞, 均为常见的骨恶性肿瘤（详见第十七章）。